Пороки развития носа # 4



Эпидемиология.

Глиомы носа довольно редки. Распространены больше у мальчиков (3:2). Есть семейная предрасположенность к их возникновению. Бывают интраназальные (30%), экстраназальные (60%) или комбинированные (10%). Всего 15% таких глиом имеют связь с твердой мозговой оболочкой, из которых 35% - интраназальные и 9% - экстраназальные.

Классификация глиом носа:

- экстраназальные;

- интраназальные;

- комбинированные.

Симптомы.

Большинство глиом носа диагностируют сразу при рождении. Растут пропорционально росту ребенка. Пациенты могут обращаться с односторонней заложенностью носа, носовыми кровотечениями или назальной ликвореей. В отличие от дермоидов, они не обязательно возникают по срединной линии. Глиомы являются упругими образованиями, которые не увеличиваются при пробе Вальсальвы, не просвечиваются при диафаноскопии и не меняют свой размер во время плача. Одновременное двустороннее пальцевое нажатие на внутренние яремные вены не вызывает расширение образования (признак Фурстенберга (Furstenberg)).

Назальные глиомы чаще всего являются правосторонними, односторонними и прикрепленными ножкой в 10-30% случаев. При объективном осмотре интраназальный тип прикреплен высоко на латеральной стенке носа до кости средней носовой раковины или реже - до перегородки носа и может имитировать носовой полип. Интраназальные глиомы могут быть мягкие, бледные, серые или фиолетовые, а не инкапсулированные, секвестрированы массы между носовыми костями и капсулой носа. Экстраназальные глиомы могут быть гладкие, твердые, а не пульсирующие, покрыты кожным образованием, преимущественно находятся на уровне переносицы, но могут развиваться и латеральнее. Также покрыты телеангиэктатической кожей. Возможно одновременное расширение корня носа или гипертелоризм.

Диагностика.

В диагностике помогают КТ, которая свидетельствует о костных дефектах, и МРТ, освещающий компоненты мягких тканей. На МРТ в режиме T1 проявляют гипоинтенсивность; в режиме T2 может быть гиперинтенсивность или ее может не быть. В 35% случаев интраназальную глиому обнаруживают в виде фиброзного тяжа. Биопсия противопоказана.

Лечение.

Лечение - полное хирургическое иссечение образования. Экстраназальные глиомы убирают с помощью стандартных хирургических разрезов. Доступом для интраназальных образований без внутричерепного распространения является латеральная ринотомия. Глиомы, распространяющиеся интракраниально, требуют нейрохирургического вмешательства. Также для глиом, ограниченных носовой полостью, используют эндоскопическое клипсование ножки глиомы с последующим закрытием дефекта мукоперихондриальным лоскутом.

Энцефалоцеле.

Этиология. Лицензионные игры Casino X от лучших провайдеров в рунете позволит новым и старым игрокам выигрывать регулярно!